Försvinnande Bensyndrom är En Mycket Sällsynt, Konstig Och Dåligt Förstådd Sjukdom - Alternativ Vy

Försvinnande Bensyndrom är En Mycket Sällsynt, Konstig Och Dåligt Förstådd Sjukdom - Alternativ Vy
Försvinnande Bensyndrom är En Mycket Sällsynt, Konstig Och Dåligt Förstådd Sjukdom - Alternativ Vy

Video: Försvinnande Bensyndrom är En Mycket Sällsynt, Konstig Och Dåligt Förstådd Sjukdom - Alternativ Vy

Video: Försvinnande Bensyndrom är En Mycket Sällsynt, Konstig Och Dåligt Förstådd Sjukdom - Alternativ Vy
Video: ? Regionfullmäktige tisdag 2021-04-27 2024, September
Anonim

Försvinnande bensyndrom eller Gorhams sjukdom eller osteovaskulär dysplasi är en mycket sällsynt skelettavvikelse.

Syndromet är så sällsynt och dåligt förstådd att dess orsaker och förekomster fortfarande inte är kända exakt.

Syndromet beskrevs först vetenskapligt 1954, men beskrivningar av en sjukdom som liknade det hittades under tidigare århundraden.

För tillfället är allt som är känt om syndromet att denna sjukdom är medfödd och att den manifesterar sig i det faktum att benvävnaden gradvis men oundvikligen förstörs och en plexus av tunna blodkärl dyker upp i stället.

I mars 2018 publicerade medicinska tidskriften "BMJ Case Reports" ett unikt material från läkare vid Royal Edinburgh Hospital - berättelsen om observationen av utvecklingen av försvinnande bensyndrom hos en namnlös 44-årig kvinna från Skottland.

Det hela började med att kvinnan började lida av ökande smärtor i vänster underarm. Då blev det svårt för henne att röra den här handen. När hon gick till sjukhuset misstänktes hon initialt för att ha cancer, men två efterföljande biopsier visade ingenting.

Endast den tredje biopsin avslöjade en anomali, och det visade sig vara en spridning av blodkärl i underarmsbenet.

Under de kommande månaderna ökade kvinnans smärta, armen var svullen, kärlvävnad växte och samtidigt förstördes benvävnad. Och bara 18 månader senare, när benet på röntgenstrålar blev nästan osynligt, insåg läkare att de hade att göra med ett syndrom av försvinnande ben.

Kampanjvideo:

Röntgenbilderna nedan visar tydligt hur patientens underarmsben gradvis försvann. På den sista bilden är benet inte längre synligt och ett bevuxet nätverk av tunna blodkärl har tagit sin plats.

Image
Image

Sedan 1954 har endast 64 fall av försvinnande bensyndrom registrerats i medicinens historia, och de flesta av dem drabbade händerna. Ännu mer sällsynta avvikelser kan hittas online när syndromet påverkade skallen, inklusive underkäken.

Image
Image
Image
Image

På grund av dess extrema sällsynthet finns det ingen enda behandling för detta syndrom. Kirurger kan bara ta bort en del av det drabbade benet eller försöka transplantera en bit frisk benvävnad på det drabbade området av benet med hopp om att det kommer att växa.

Du kan också använda strålterapi, men ingenting är känt om dess framgång.

Detta är ett ganska skrämmande syndrom, men den goda nyheten är att det åtminstone inte är canceröst och om sjukdomen drabbar ett specifikt ben kommer det inte att spridas till andra ben i skelettet.

Rekommenderas: