Paula Teixeira, en 3-årig spansk medborgare, föddes med det sällsynta Undines syndromet. Varje gång en tjej förgiftas för att sova på kvällen är hennes föräldrar rädda för att hon inte ska vakna på morgonen. På grund av Undines syndrom kan flickan sluta andas under sömnen.
Paula har en speciell anordning på nacken som kommer att ge syre till lungorna om hon upptäcker att syresvält har börjat. Paula försöker leva som alla barn, under dagen kan hon gå och gå på grundskola som vanliga barn, men på natten behöver hon ständig tillsyn.
Undines syndrom är mycket sällsynt, med endast cirka 1000-1200 personer med detta syndrom registrerade över hela världen.
"Sedan vi tog hem Paula från sjukhuset har vi lärt oss att sova med ett halvt öga", säger flickans mamma, Sylvanas, "vid varje misstänkt ögonblick kommer vi omedelbart att vakna och springa för att kontrollera om allt är okej med henne."
Detta syndrom kan inte botas och för Paula, även när hon växer upp, kommer hon alltid att behöva någon som kommer att vara med henne och hela tiden kommer att ta hand om henne.
Paula var ett mycket önskvärt barn, hennes föräldrar Silvana och Roberto i fyra år kunde inte bli barn och gick med på IVF-förfarandet. Flickan föddes 41 veckor senare med kejsarsnitt.
Först var allt bra med henne, men efter några timmar började hon sluta andas. Hon skyndades till sjukhuset och barnet tillbringade två månader i livsuppehållande innan hon fick diagnosen Undines syndrom.
Kampanjvideo:
Ondines syndrom eller Ondine's Curse Syndrome, även känt som medfödd central hypoventilationssyndrom. Detta är namnet på plötslig andningsstopp under sömn och död. Läkare har en annan, mindre romantisk beteckning för denna sjukdom - sömnapnésyndrom.
Andningens upphörande under sömnen kan förekomma hos någon person, men om det varar mindre än 10 sekunder och sådana fall är sällsynta är detta inte en sjukdom. Patologisk apné beaktas när andningen stannar ständigt, flera gånger i timmen och stannar mer än 10 sekunder. Detta tillstånd är redan livshotande.
Denna sjukdom fick sitt vanliga namn från en gammal germansk berättelse. Sjöjungfrun Undine, dotter till havskungen, blev kär i den jordiska ungdomen Lawrence, gifte sig med honom och födde ett barn och förlorade sin odödlighet. Vid altaret svor Lawrence evig trohet åt sin brud och sa: "Så länge jag andas och vaknar, kommer jag att förbli trogen mot dig." Men han höll inte sin ed. En dag hittade Ondine Lawrence med en ung flicka, sedan förbannade hon honom. Mannen svor vid andan, så låt honom andas först när han är vaken. Och när han somnar kommer hans andning att avbrytas och förrädaren kommer att dö.
Andningsstopp på grund av Undines syndrom bestäms av att andningsautomatismen försvinner under sömnen, det vill säga det är associerat med störningar i centrala nervsystemet. Forskare har funnit att en defekt gen är skyldig i allt, det vill säga sjukdomen är medfödd. Men sjukdomen ärvs inte, men orsakas av en genmutation under barnets intrauterina utveckling. Vad som är orsaken till mutationen är fortfarande okänd.
Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis i spädbarn under det första leveåret, men kan uppstå senare. Tidigare dog sådana barn, eftersom ingen visste orsaken till sjukdomen. I sådana fall diagnostiserade läkare plötsligt spädbarnsdödssyndrom.
Idag är orsakerna till denna patologi kända, men det finns inget sätt att bli av med den. Det enda läkare kan göra är att hjälpa ett sjukt barn att andas.
En nyfödd baby ansluts omedelbart till en andningsapparat och han är ständigt på konstgjord ventilation. Med åldern, när barnet blir två år gammalt, används enheten bara under sömnen. För att göra detta installeras ett rör i barnets luftstrupe - en trakeostomi, genom vilken apparaten är ansluten. I äldre ålder används masker som bärs hela natten. De ger kontroll över volymen och trycket i den inkommande luften.
