New Yorker var förtjust i jakt: han sköt upprepade gånger ekorrar och, som hans familj säger, åt köttet från dessa djur. Han förvirrade inte biprodukter, inklusive djurhjärnor.
Det var denna ovanliga matpreferens som orsakade utvecklingen av en sällsynt sjukdom - Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Denna sällsynta sjukdom, som drabbar en av en miljon människor varje år, uppstår när man äter kött förorenat med prioner (onormalt strukturerade proteiner). Oftast utvecklas sjukdomen när man äter förorenat nötkött, det vill säga kött från djur som är infekterade med den så kallade galna sjukdomen.
Att äta sådant kött kan provocera Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som åtföljs av progressiv kognitiv försämring, liksom nedsatt muskelfunktion - människor förlorar förmågan att röra sig självständigt, ta hand om sig själva, andas, tala och äta. Sjukdomen utvecklas mycket snabbt, och idag kan medicin inte erbjuda någon terapi utom symptomatiskt.
Förutom sjukdomsformen som är förknippad med konsumtionen av förorenat kött finns det en ärftlig form av sjukdomen, såväl som en sporadisk form av sjukdomen som uppstår plötsligt, utan något uppenbart skäl.
För att bekräfta diagnosen genomgick den 61-åriga patienten en MRI-procedur - bilden som läkarna sett, motsvarade helt sjukdomen. De kunde äntligen bekräfta diagnosen efter människans död och efterföljande obduktion.
