Ismail Ali, 4, från Luton, Storbritannien, lider av det sällsynta Crigler-Nayyar syndrom.
Detta är en medfödd ärftlig malign, okonjugerad hyperbilirubinemi (ökad nivå av bilirubin i blodet), kännetecknad av gulsot och allvarlig skada på nervsystemet.
Crigler-Nayyar syndrom förekommer hos en av en miljon nyfödda och är vanligast i Asien. Ismail Ali måste spendera 20 timmar om dagen under en ljusblå färg (fototerapi), vilket förstör farliga gifter.
Utan dessa blå strålar skulle pojken snabbt dö av gulsot.
Oftast utförs sådan behandling för gulsot hos nyfödda:
Bestrålning med en kraftfull källa för blåviolett strålning leder till isomerisering av bilirubin i den nyfödda hud, och underlättar därmed biotransformation av bilirubin till föreningar som den nyfödda kan utsöndra i urin och avföring. Detta minskar nivån av bilirubin i blodet och förhindrar dess ansamling i de lipidrika vävnaderna i hjärnan och njurarna, vilket kan leda till utveckling av kernicterus (skada på det centrala nervsystemet av bilirubin) eller njursvikt.
På grund av ansamlingen av skadliga enzymer i levern har pojken permanent gula ögon. Blåstrålar hjälper till att bryta ner gifter (lägre bilirubinnivåer), och det enda alternativet är levertransplantation.
Kampanjvideo:
Pojkens familj köpte till och med en speciell säng för att göra det lättare för barnet att få blått ljus fototerapi. Pojken har tillbringat större delen av sitt liv på det sedan han var en vecka gammal och fick diagnosen ett sällsynt syndrom.
Levertransplantationskirurgi är mycket möjligt med givarens lever från barnets mor, men 43-åriga Shazia Chodhari själv fruktar att hennes son inte kommer att överleva operationen.
