Dessa människor bor sällan bland oss, men de är det. De är samma som vi är, bara väldigt olyckliga: fruktansvärt i ansiktet - bra inuti. Idag kommer vi att berätta om de mest fruktansvärda och sällsynta sjukdomarna på planeten.
Varje olycklig person är olycklig på sitt sätt, så det är helt enkelt omöjligt att sammanställa en "skräckbedömning" av sina sjukdomar. Olyckligt för dem alla lika.
Man utan ansikte
58-åriga portugisiska Jose Mestre (Jose Mestre) är känd för att ha inget ansikte. Istället har han en tumör på storleken på ett ungt gris - cirka 40 kvadratmeter. cm yta och väger 5 kg.
Men en gång var Jose ansikte helt vanligt, som alla människor. Den enda skillnaden var den lilla utbildningen han föddes med. Detta är en godartad hemangiomtumör, den är ganska utbredd och försvinner som regel snabbt. I Jose fall började det växa - läkare kallade det venös patologi. De första tecknen på sjukdomen dök upp på läpparna när pojken var 14 år gammal.
Lokala läkare kunde inte omedelbart ställa en noggrann diagnos, men även efter att detta hände, för att bli av med den växande tumören, behövde Jose en blodtransfusion. Men modern, en medlem av Jehovas vittnenesekt, var kategoriskt emot detta, så sjukdomen utvecklades. Som ett resultat förlorade Jose inte bara ansiktet som sådant utan slutade också se i ett öga och tappade tänderna.
Kampanjvideo:
Alla hemangiom är rika på blodkärl, så vid 50 års ålder började tumören blöda rikligt, vilket utgör ett verkligt hot mot Jose liv. Det blev svårt för honom att äta, prata och till och med andas. För att komma runt måste Jose stödja tumören med handen. Lyckligtvis, vid den tiden, hade Jose's mor dog och han kunde äntligen börja behandlingen.
Nu - bara operationell. Efter att ha genomgått flera extremt farliga och enastående i komplexitetsoperationer, hittade Jose äntligen ett ansikte. Och även om det är svårt att kalla honom stilig, är mannen lycklig. Han själv handlar med shopping, tillbringar tid med vänner, och viktigast av allt, tycker om livet.
Elefantman
Ett annat otroligt fall av en enorm ansiktstumör är fallet med en kinesisk man som heter Huang Chuncai. Hans ansikte väger 20 kg. Han lider av en allvarlig sjukdom som kallas neurofibromatosis.
Trots att detta är en av de vanligaste ärftliga sjukdomarna, har den flera former, inklusive extremt sällsynta arter. Juan fall anses vara ett av de allvarligaste i världen hittills.
Juan föräldrar märkte först tecken på sjukdom när pojken var fyra år gammal. Till läkarnas kredit uppmanade de omedelbart föräldrarna att genomgå en operation för att ta bort tumören. Men tyvärr, Juan's föräldrar var för fattiga. Pojken gick i skolan och tumören fortsatte att växa. Fyra år senare blev det så stort (15 kg!) Att han var tvungen att lämna skolan - barnen började reta honom "elefantmannen".
Juan hade bara råd med operationen när han växte upp. I juli 2007 tog läkarna bort 15 kg av hans tumör, och 2008 cirka 5 kg mer. Tyvärr har tumören vuxit igen. Fem år senare - 2013 - fick Juan därför genomgå en annan operation. Och detta är inte slutet: enligt läkare är behandlingen av "elefantmannen" långt ifrån fullständig. Juan har åtminstone ytterligare två operationer framför sig.
Den mest berömda "elefantmannen" John Merrick, som bodde på 1800-talet, led också av samma form av neurofibromatos.
Bubble man
En indonesisk som heter Chandra Vishnu lider också av neurofibromatos. Endast i en annan - en konstig form. Chandra var en gång en attraktiv ung man, men en mystisk sjukdom har förändrat honom. Vart han än vred sig - både till läkarna och till helaren. Han skar av en bit av tumören och rådde att begrava den under ett bananträd.
Det var ingen förbättring. Läkarna gav upp, och det gjorde häxdoktorn också. Nu är Chandra cirka 60 år gammal, hans sjukdom är obotlig och dessutom överfördes den till hans barn - karakteristiska bulor har redan dykt upp på deras hud. Visst beräknar läkarna: det är långt ifrån det faktum att deras sjukdom kommer att utvecklas till en så svår form som Chandra.
Under tiden försöker Chandra arbeta mer och titta mindre i spegeln. "När människor tittar på mig, säger jag till mig själv: det är för att jag är vacker," skämtar Chandra. "Jag försöker alltid vara optimistisk om allt."
Chandra Vishnu med sin son Martin, som också har neurofibromatos
Kuru-sjukdomen förekommer nästan uteslutande i Nya Guineas högländer bland aboriginala forer. Det upptäcktes först i början av 1900-talet. Sjukdomen sprids genom rituell kannibalism, nämligen genom att äta hjärnorna hos den som lider av denna sjukdom. Med utrotningen av kannibalism försvann kuru praktiskt taget. Emellertid förekommer isolerade fall fortfarande eftersom inkubationsperioden kan pågå i 30 år. Media kallade Kuru för "skrattande död", men stammen själva kallar henne inte det.
De viktigaste symtomen på Kuru är skakande och våldsamma huvudrörelser, ibland åtföljda av ett leende som liknar tetanuspatienter. Inom några månader försämras hjärnvävnaden och förvandlas till en svampig massa.
Sjukdomen kännetecknas av progressiv degeneration av celler i det centrala nervsystemet, särskilt i de motoriska områdena i hjärnan. Det finns en kränkning av kontrollen av muskelrörelser, tremor i bagageutrymmet, lemmarna och huvudet utvecklas.
Idag betraktas Kuru-sjukdomen som ett av de intressanta fallen av prioninfektion, som orsakas av speciella sjukdomsframkallande medel - inte bakterier, inte virus, men onormala proteiner. Sjukdomen drabbar främst kvinnor och barn och anses obotlig. Efter 9-12 månader dör den sjuka Kuru.
Trädman
Indonesiska Dede Koswara har lidit hela sitt liv av en mystisk sjukdom som orsakar tillväxter på hans kropp som ser ut som trädrötter. Varje år växer de med 5 cm och för flera år sedan har de redan nått 1 m lång. Och om läkarna i alla ovanstående fall kunde göra en noggrann diagnos, då i fallet med Dede, rycker de helt enkelt på axlarna. Hans fall är unikt och tydligen det enda i världen - en sådan sjukdom har inte beskrivits i någon medicinsk referensbok.
Dede föddes ett friskt och förresten ett mycket vackert barn (spår av skönhet är fortfarande synliga i hans ansikte). Men efter en mindre skada på knäet, när han föll i skogen som tonåring, på ett konstigt sätt började han … växa en "skog" på kroppen. Till en början dök små vorter runt såret, som senare spriddes över kroppen. Dede försökte klippa av dem, men efter ett par veckor växte de tillbaka och "grenade" ännu mer.
Dede är far till två barn. Hans fru lämnade honom på grund av sjukdom, många medborgare hånade honom. Och Dede kunde inte arbeta (tillväxterna förhindrade honom från att utföra ens vardagliga aktiviteter) för att mata barnen, så han var tvungen att tjäna bara ett sätt - att uppträda med en resande "freak show" i cirkusen.
Hans liv förändrades dramatiskt när, intresserad av den konstiga sjukdomen hos Dede, besökte en av de bästa hudläkarna i världen, Dr. Anthony Gaspari från University of Maryland (USA) fiskebyn. Efter att ha gjort många tester drog Gaspari slutsatsen att den indonesiska sjukdomen orsakades av humant papillomavirus (HPV), en ganska vanlig infektion som vanligtvis orsakar små vårtor.
Dedes problem visade sig vara en sällsynt genetisk störning som förhindrar hans immunsystem från att hålla dessa vårtor växa. Det mest fantastiska är att resten av Dede har en avundsvärd hälsa, vilket läkare inte förväntade sig från en person med ett sådant undertryckt immunsystem.
I dag hade Dede cirka 95% av tillväxterna bort och han kunde äntligen se fingrarna. De säger att efter att han lyckats hålla pennan igen, blev han till och med beroende av korsord och hoppas fortfarande på att förbättra sitt personliga liv. Läkarna säger dock att tillväxterna sannolikt kommer att växa igen, så Dede kommer att behöva operera minst två gånger om året.
Gamla barn
Dessa människor åldras 10 gånger snabbare än alla andra. De är sjuka med den sällsynta genetiska sjukdomen - Progeria. Hos barn kallas denna sjukdom också Hutchinson-Guildford syndrom. Det finns inte mer än 80 fall av progerier registrerade i världen.
Trots att barnets progeria kan vara medfödda, förekommer kliniska tecken på sjukdomen som regel under det andra eller tredje leveåret. Samtidigt bromsar tillväxten av barnet kraftigt, atrofiska förändringar syns på huden, de märks särskilt i ansiktet och lemmarna. Huden i sig blir tunnare, blir torr och skrynklig och åldersfläckar som är karakteristiska för gamla människor kan förekomma. Vener lyser genom den tunnare huden.
Barn med progeria liknar inte sin mor och far, utan varandra: ett stort huvud, ett utskjutande panna, en näbbformad näsa, en underutvecklad underkäka … Samtidigt förblir de mentalt sett helt friska och när det gäller utveckling skiljer de sig inte från sina kamrater.
Om du tittar på de inre organen ser du samma bild. Barn med Progeria lider av samma sjukdomar som äldre och dör vanligtvis av senila sjukdomar - hjärtattacker, stroke, ateroskleros, njursvikt etc.
Den genomsnittliga livslängden för barns progerier är bara 13 år. Många lever dock inte för att se sju, ännu mindre till vuxen ålder. Rekordet för sådana patienter är 45 år.
Den berömda progerikern Sam Berns från Massachusetts dog för bara ett par månader sedan, vid en ålder av 17,5 år. Läkarna noterade att Burns kropp var utsliten, som en 90-årig man. Förra året släpptes dokumentären "Life Enligt Sam", tack vare vilken tonåringen fick världsberömt.
Enligt de människor som kände honom var Sam en fantastisk pojke: människor byttes internt först efter ett möte med honom, han kallades "inspirerande till livet." Tonåringen var mycket förtjust i hockey, och efter att filmen om honom släpptes blev han vän till Boston Bruins. Men optimism, vänlighet och förmågan att uppskatta varje dag i ditt liv är egenskaper som är karakteristiska för alla progerics.
Världens mest skrämmande kvinna
Om du är en tonårsflicka som med jämna mellanrum tänker på sådana tankar - lugna dig: den här platsen har redan tagits. Den mest skrämmande kvinnan i världen kallades amerikanen Lizzie Velasquez av tabloiderna.
Hon har ett extremt sällsynt tillstånd som kallas neonatal progeroid-syndrom, där kroppen inte kan lagra fett. En sådan patients kropp är dåligt skyddad från infektion, och de flesta av dem dör i tidig barndom. Men Lizzie har överlevt alla möjliga perioder.
Men för att leva måste hon äta var 20: e minut, annars kan hon helt enkelt dö. Samtidigt vägde Lizzie aldrig mer än 30 kg.
Trots sin sjukdom skriver flickan böcker om hur man accepterar sig själv. Lizzies böcker har redan vunnit betydande popularitet i USA. Och Lizzie har också många vänner, hon pratar regelbundet med en publik och älskar att besöka … en nagelsalong.
Lizzie Velazquez, som i media kallades den fruktansvärtaste kvinnan i världen, kunde faktiskt kallas den mest motståndskraftiga.
Tredje våningen
För cirka 500 tusen människor föds ett barn vars kön inte kan bestämmas. Det handlar om intersexualitet. Till skillnad från hermafroditism är de sexuella egenskaperna hos både det ena och det andra könet mindre uttalade. Dessutom visas de tillsammans i samma delar av kroppen. Den embryonala utvecklingen av sådana människor börjar normalt, men från en viss punkt fortsätter den längs motsatt köns väg.
Hermafroditer är inte mer lyckliga. Skillnaden mellan sann (gonadal) och falsk hermafroditism. Den första kännetecknas inte bara av den samtidiga närvaron av manliga och kvinnliga könsorgan, utan också av den samtidiga närvaron av manliga och kvinnliga könsorgan. Sekundära sexuella egenskaper inkluderar båda köns egenskaper: låg röstklang, bisexuell typ av figur, etc.
Falsk hermafroditism (pseudohermaphroditism) är ett tillstånd där motsägelsen mellan inre och yttre tecken på kön är synlig för det blotta ögat, det vill säga könskörtlarna formas korrekt enligt manlig eller kvinnlig typ, men de yttre könsorganen har tecken på båda könen.
Varg människor
Kanske alla kommer ihåg om denna sjukdom - den beskrivs i alla biologiska läroböcker. Hypertrikos, eller helt enkelt överdriven hårighet har varit känd för vetenskapen under lång tid. Sjukdomen kännetecknas av att hår växer på de områden i huden som det är ovanligt för.
Sjukdomen drabbar båda könen lika. Skill mellan medfödd och förvärvad (begränsad) hypertrikos. Vi talar inte om det andra, eftersom när orsaken identifieras är sjukdomen härdbar och den ser inte alls lika läskig som medfödd hypertrikos. Denna form av sjukdomen är obotlig.
En thailändsk tjej med namnet Sasuphan Supattra var överlycklig när hon officiellt utsågs till den hårigaste tjejen i världen. Detta smeknamn gjorde henne mer populär i skolan, de slutade nästan att kalla henne "vargflicka", "varulvflicka" och kallade henne ansikte en apa. Sazufan Supatra kom in i Guinness rekordbok.
Mexikansk showman Jesus Aceves.