Progeria är en mycket sällsynt sjukdom. Familjen till 12-åriga Miles delar hur de hanterar sin sons dödsdom. Miles själv är en vanlig tonåring, även om han ser ovanlig ut. Han vägrar att tänka på döden och föredrar att leva i nuet. När man tittade på honom lärde andra sig att sluta skjuta upp allt för senare, för även en frisk person vet inte när han kommer att dö.
Miles går i sjätte klass, men han har redan kroppen av en gammal man. Trots alla svårigheter och en osäker framtid känner hans föräldrar att de har tur.
"Det är väldigt lätt att stänga i vår kokong och börja synd på oss själva, men i själva verket är vi otroligt lyckliga," säger Miles far Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sitter på benen i soffan och googlar sitt namn.
"Nyhetsmorgon, 318 tusen. Malou, över en miljon."
Han ler i tillfredsställelse under visiret på sitt mössa, hans video har ännu fler visningar än det gjorde förra gången han såg.
Första gången jag träffade Miles var 2012 när han cyklade på en trehjuling i en nöjespark i Stockholms Södermalm. Han flyttade precis till Sverige och började första klass. Han klättrade upp till toppen av alla barnens klättringsramar och vägrade ta av sig Spiderman-locket. Hans nya homeroom-lärare gick med på att göra ett undantag för honom och att avvika från reglerna för huvudbonader eftersom Miles hatar att vara den enda i klassen som inte har hår.
Kampanjvideo:
Det var för sex år sedan. Sedan dess har Miles kropp åldrats 48 år.
Det finns cirka hundra kända fall av Progeria över hela världen, och Miles är ett av dessa barn. Det betyder att han åldras åtta gånger snabbare än en vanlig person. Den genomsnittliga livslängden för sådana människor är 13,5 år.
Det är dags för en eftermiddagsnacks. Miles och hans yngre bror och syster sitter i köket för te och honung och börjar argumentera vilka artister och YouTube-stjärnor som är coola och vilka är tråkiga.
"Jag kan inte dricka te längre," säger Miles och pausar teatralt när han tittar runt bordet. "För annars kommer jag att överhettas!"
Bror och syster skrattar. Miles sparkar, i fårskinn, på högstolen han sitter på. Han har absolut inget fett på kroppen, inklusive i fötterna, så det gör honom ont att gå utan mjuka sulor. Andra konsekvenser av sjukdomen: han har tidiga typiska åldersrelaterade sjukdomar, inget hår, och han är väldigt liten - med 110 centimeter högt, väger 14 kilo. Enligt honom är detta det värsta. De gör inte coola kläder och sneakers för hans storlek. Han är 12 år och vill inte ha kläder från barnavdelningen med lastbilar och dinosaurier på bröstet.
Jag frågar om det är konstigt för honom att alla hans vänner växer så snabbt nu.
Tja, nej. Jag är med dem nästan varje dag. Så jag märker inte att de växer och allt det där.”
Han blir officiellt tonåring nästa år.
"Ibland glömmer vi hur gammal han är," säger hans mamma, Leah Richardson. - Han är så liten. Men då kommer hans vänner på besök, och de är så stora! Bara gigantiska, nästan vuxna män!"
"Den värsta perioden i mitt liv." Så här beskriver hon tiden då de fick lära sig diagnosen. Miles verkade frisk när han föddes i Italien, där Lea och Jacob bodde och arbetade vid FN. Tre månader senare testade läkarna honom för denna otroligt sällsynta sjukdom. Alla resultat var negativa och familjen kunde andas av lättnad. Men när Miles var två, undersöktes han igen. Familjen hade redan bott i New York, och nu blev resultatet annorlunda: Progeria.
”Det var en dödsdom. Vad sägs om när ditt barn döms till döden?"
Leia berättar hur världen kollapsade för henne om och om igen varje morgon. Under de första åren talade Miles om Jakobs sjukdom och hon försökte sitt bästa för att göra varje sekund av sitt barns liv så fullgörande som möjligt och fick samvete när hon var arg eller när Miles var uttråkad eller ledsen.
"Det är väldigt lätt att gömma sig i ditt hål och sorg där när du befinner dig i en situation som vår," säger Jacob, och Lea tillägger att det är vad hon gjorde i många år.
Men över tiden lärde de på något sätt att acceptera det. Och i dag är de till och med tacksamma för insikten som Miles gav dem: livet är ändligt.
"Får Miles tid att gå på universitetet?"
Hela familjen gick in i bilen och Miles 'sju år gamla bror ställde denna fråga. Och han klargjorde:
"Får Miles tid att gå på universitetet innan han dör?"
"Förmodligen," svarade Lea.
Miles övervägas. Sedan kom han ihåg sin äldre progeria kamrat: "Sam är 20 och han går på universitet."
Inte mer prata om det.
En gång om året är det ett möte med europeiska "familjer med progeria", i oktober hölls det i Portugal. Miles har ett foto av hela festen på sitt skrivbord och visar sina bästa vänner - två äldre pojkar med Progeria från Belgien och England. De älskar att träffas, för då befinner de sig i en miljö där deras tillstånd är normen. Men det är alltid tråkigt att säga adjö. Det är inte känt vilken av dem som kommer att leva nästa gång.
Det faktum att den genomsnittliga livslängden för barn med progeria är 13,5 år tror Miles vanligtvis inte eller pratar, inte ens med sina föräldrar. Liksom många andra tolvåringar är han helt upptagen av det som händer här och nu. Till exempel att spela fotboll och nattsamlingar med vänner. Eller olyckor med bror och syster. Eller läxor. Eller titta på roliga videor på YouTube.
Men varje dag måste du ta mediciner: bromsa sjukdomsförloppet, sänka kolesterol, tunnare blod, samt hjärtläkemedel. På Astrid Lindgren barnsjukhus går Miles för att se läkare som behandlar hans hud, ögon, leder och hjärta. För det mesta handlar det om att förhindra de typiska åldersrelaterade sjukdomarna som stroke och hjärtattack, från vilka barn med Progeria vanligtvis dör.
Svenska Dagbladet: Vad skulle du mest vilja göra?
Miles låg på ett fårskinn på golvet, han berättade bara för oss att de fyllda leksakerna som är där också är gamla.
“Förmodligen … en dator! Min egen stationära dator med allt jag behöver, som kommer att stå i mitt rum. Det skulle vara häftigt.
Nu spelar han främst med konsolen. Han säger att han får "spela" på tisdagar, fredagar, lördagar och söndagar.
"Det är bäst på lördagen, då kan jag spela på morgonen och på kvällen."
En valp finns också på listan över jul önskar. Men för nu måste han nöja sig med en pinneinsekt. Hon och hennes yngre syster Clementine har vardera ett stickinsekt: den ena heter George W. Bush, den andra är Annie Lööf.
Hängande på väggen finns två blå T-shirts: en ljusblå en signerad av Messi och den andra från hans favoritlag, Djurgården. På frågan om hon också har autografer svarar han:
"Nej, ja, kanske ett par."
Leende och vänder på det och visar autografer från hela teamet.
När Miles filmade Nyhetsmoron i höst gav värd Tilde de Paula honom en födelsedagspresent: en biljett till Djurgorden-hemmasten mot Göteborg, och han kunde gå ut på fotbollsplanen, VIP-salong och fira 2-0-segern med spelarna. I omklädningsrummet.
Leah ber honom berätta vad fotbollsstjärnan Kevin Walker har sagt till honom, och Miles sänker huvudet för att dölja ett leende.
"Nej, mamma, säger du det."
"Han tackade Miles för att han vann eftersom han var deras maskot," säger hon och ställer honom i sidan.
Inte för första gången fick Miles möjlighet att göra det som andra barn bara drömmer om. Jacob och Leia tror att det är svårt att upprätthålla en balans: de vill inte att han ska bli bortskämd, men samtidigt verkar det för dem att "du behöver ta allt från livet."
Vi åt sushi, och det är redan mörkt ute. Barnen, som alltid, invändade lite och gick för att göra sina läxor, var och en i sitt eget rum. Vi satt på soffan och jag frågade Jacob och Leia hur deras inställning till livet hade förändrats sedan den dagen i New York för tio år sedan. När läkarna med sina analyser vred sina liv upp och ner.
”Ingen av oss vet hur länge vi kommer att leva, oavsett om du har en dödlig diagnos eller inte. En buss kan köra över dig en morgon. Så det viktigaste är att utnyttja den tid som vi kan spendera tillsammans på rätt sätt och inte skjuta upp för mycket för senare, säger Jacob.
Han påpekar att Miles verkligen lever här och nu.
”Han tänker väldigt lite på vad som kommer att hända därefter, han är fokuserad på att leva så roligt som möjligt och göra vad han gillar, ibland nästan till det absurde. Och den här typen av uppmuntrar oss."
Leia väljer sina ord noggrant. Betonar hur svårt det verkligen är för henne att acceptera detta sätt att tänka, oavsett hur många år hon använde det.
”Naturligtvis förstår alla hur bra det är att leva i nuet. Men det är en helt annan sak när du vet att det finns ett visst datum, att du bara har fem eller tio år."
Under en lång tid var det viktigaste för henne att göra Miles korta liv så komplett som möjligt. Men förutom detta strävar hon och Jacob själva efter att leva så fullt som möjligt för att bli mer glada människor och goda föräldrar.
"Det betyder inte att vi alltid ropar 'ja' oavsett vad barnen frågar, utan snarare försöker vi bara att inte skjuta upp eller drömma förgäves. Till exempel: 'Åh, vi ville alltid åka till Australien, men det är så långt, så dyrt, och vi har tre barn … "Och vi säger:" Låt oss göra det!"
Enligt Jacob kom han till slutsatsen att de faktiskt hade tur. Det kunde varit värre. Både han och Leia har arbetat mycket i utvecklingsländer, hon är i katastrofmedicin och han är i brådskande internationell akuthjälp. De såg under vilka fruktansvärda förhållanden många människor lever.
”Det kan låta hemskt, men jag säger att vi hade tur. Självklart skulle jag aldrig önska det. Men alla har sina egna problem i livet. Inte alla avser livslängden. Bortsett från det faktum att Miles är Progeria, är vi en helt vanlig, lycklig familj. För detta är jag mycket tacksam."
En dag, baby, vi kommer att bli gamla, Åh baby vi blir gamla
Och tänk bara vilka berättelser
Vi kan då berätta."
Asaf Avidans låt hälls från högtalare vid en klättvägg i södra Stockholm. Miles kom hit direkt från sitt algebratest, klädd i en röd tröja och en svart mössa. Hans blå och gula klättringsskor är flera storlekar för stora för honom, och han vägrar mammas hjälp genom att sätta på dem. Detta är hans tredje session med Åsa, fysisk rehabiliteringsspecialist.
”Detta är ett bra sätt att förhindra ledproblem. Du räknade verkligen ut vad tricket är, Miles, krypa som en liten spindel uppför väggen - högt! Det är bra att du är fysiskt aktiv, annars skulle mitt jobb bli mycket svårare, säger hon och ler.
Miles är försäkrad och har en flaska vatten i handen. Han går självförtroende mot väggen, tårna är svängda åt sidorna, händerna på höfterna.
Några dagar senare fick jag ett brev från Leia. Hon skrev att hon skulle behöva planera om den planerade fotografin på fotbollsplanen. Miles lårben spratt ut ur leden medan han spelade fotboll i skolan. Detta är det första tydliga tecknet på att hans kropp har åldrats, och det är dags att starta en helt ny rehabiliteringskurs.”Hela världen tycktes stoppa. Även om vi visste att det en dag skulle hända, men du är aldrig redo för det,”skrev Leia.
Miles blir berömd, och hans familj ser bara bra på det. De vill att folk ska se honom och säga "titta, det är Miles med den sjukdomen", inte "se hur konstigt den här mannen ser ut." Han var van vid att titta på. Jag tycker att det är okej, säger han och rycker upp.
”Ibland kommer någon upp, oftast barn, och säger att de såg mig på TV eller i tidningen. Det är coolt.
"Svenska Dagbladet": Vill du förmedla något till alla som kommer att läsa det?
Han ler mycket bredt och det är tydligt att han saknar en framtand.
”Alla borde komma till mig och ta en selfie. Allt! Det blir coolt.
Jag ställer samma fråga till hans föräldrar.
"Alla borde komma och ta en selfie med oss," svarar Leia och de rullar av skratt.
Då blir hon allvarlig. Pratar om svensk artighet, som ibland är olämpligt. Familjen går till nöjesparken och ibland hör de barnen fråga sina föräldrar "vad är fel med honom?", Och som svar får de boos och akter blickar.
”De vill inte prata om det och förklara det för barnet att förstå. De tror förmodligen att det skulle vara obehagligt för oss."
Jacob nickar och förklarar att det motsatta faktiskt är sant.
”Det här är inte obehagligt, det är uppmuntrande! Det är mycket mer irriterande att höra viskning. Kom, fråga, ta en bild - vad som helst!"
Innan vi säger farväl, frågar jag Miles, vad skulle han göra om han kunde trolla ett tag? Vilka stora önskemål skulle han uppfylla? Han pausar, men bara i några sekunder. Sedan lyser det.
"Jag skulle göra det … för att alltid trylla!"
progeria
Progeria eller Hutchinson-Guildford-syndrom är en extremt sällsynt dödlig sjukdom som orsakas av för tidigt åldrande och celldöd. Kroppen åldras ungefär åtta gånger snabbare än friska människor. Progeria orsakas av en genetisk mutation som gör att Prelamin A-proteinet fungerar. Prelamin A behövs för att hålla cellmembranet stabilt.
Symtomen börjar under de första två åren av livet och ungefär fem slutar barnet växa. Han tappar hår och subkutant fett, lederna blir benformade och skelettet blir ömtåligt. Inget av detta påverkar intelligensen.
Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är 13,5 år, men vissa överlever till mer än 20. De vanligaste dödsorsakerna är stroke och hjärtattack. Idag lever cirka 100 barn i världen med denna diagnos. Miles är den enda i Sverige. Sjukdomen är inte ärftlig. Nu finns det inga botemedel för henne, hennes utveckling kan bara bromsas.
Werners syndrom är en mindre känd form av progeria. På grund av denna sjukdom visas en persons åldrande tecken tidigare än vad som skulle vara tillräckligt för hans ålder.
Werners syndrom, till skillnad från Hutchinson-Guildfords syndrom, upptäcks oftast tidigast 20 år.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
