I oktober 2005, på en klinik i Moskva, utförde läkare den första operationen på en patient som lider av för tidigt åldrande syndrom. Progeria är en mycket sällsynt sjukdom. Medicinska armaturer runt om i världen hävdar att från det att "vaknar" i kroppen av denna sjukdom lever människor i genomsnitt bara 13 år.
Enligt statistik föds cirka 1 av 4 miljoner människor med en liknande genetisk defekt. Progeria är uppdelat i barndomen, kallad Hutchinson-Guildford syndrom, och progeria hos vuxna, Werner syndrom. I båda fallen inträffar en nedbrytning av genmekanismen och en onaturlig utarmning av alla livsstödssystem börjar. Med Hutchinson-Guildfords syndrom är den fysiska utvecklingen hos barn försenad, medan tecken på senil gråning, skallighet och rynkor uppträder hos dem under de allra första levnadsmånaderna.
Vid fem års ålder lider ett sådant barn av alla senila sjukdomar: hörselnedsättning, artrit, åderförkalkning och lever inte ens i 13 år. Med Werner syndrom börjar unga människor åldras snabbt vid 16-20 års ålder, och vid 30-40 års ålder dör sådana patienter med alla symtom på extrem ålderdom.
Det finns inget botemedel mot progeria - med hjälp av alla vetenskapliga framsteg kan du bara sakta ner den oåterkalleliga processen.
Kidnappad ungdom
Fall av plötsligt åldrande är mycket prosaiska: ett barn som lever under normala förhållanden överraskar först andra med sin snabba utveckling. I ung ålder ser han ut som en vuxen och sedan börjar alla tecken på … närmar sig ålderdomen att dyka upp.
Kampanjvideo:
1716, i den engelska staden Nottingham, dog den arton år gamla sonen till Earl William Sheffield, som började åldras vid tretton års ålder. Unga Sheffield såg mycket äldre ut än sin far: grått hår, halvt förlorade tänder, skrynklig hud. Den olyckliga unga mannen såg ut som en man misshandlad av livet, han led mycket av detta och accepterade döden som en befrielse från plåga.
Det finns fall av detta slag bland representanter för kungliga familjer. Den ungerska kungen Ludwig II vid nio års ålder hade redan nått puberteten och tyckte om att ha kul med domstolens damer. Vid fjorton fick han ett tjockt, buskigt skägg och började se minst 35 år ut. Ett år senare gifte han sig, och vid sexton års ålder gav hans fru honom en son. Men vid 18 års ålder blev Ludwig helt grå, och två år senare dog han med alla tecken på senil senilitet.
Det är konstigt att varken kungens son eller hans efterkommande ärvde en sådan sjukdom. Från exemplen på 1800-talet kan man peka ut historien om en enkel landsflicka, franska Louise Ravallac. Vid åldern åtta blev Louise, helt mogen som kvinna, gravid med en lokal herde och födde ett helt friskt barn. Vid 16 års ålder hade hon redan tre barn och hon såg äldre ut än sin mamma, vid 25 års ålder blev hon en gammal gammal kvinna och innan hon blev 26 år dog hon i ålderdom.
Ödet för dem som bodde på 1900-talet är inte mindre intressant. Några av dem var något mer lyckliga än andra. Till exempel Michael Sommers, en invånare i den amerikanska staden San Bernardino, som föddes 1905, mognade tidigt och åldrad, kunde leva i 31 år. Först glädde den ultrasnabba inträdet till vuxen till och med honom. Men när Michael, på sjutton, insåg med skräck att han började bli gammal, började han göra desperata försök att stoppa denna destruktiva process.
Men läkarna ryckte bara på axlarna och kunde inte hjälpa till med någonting. Sommers lyckades sakta ner lite förfall efter att han, efter att ha flyttat permanent till byn, började spendera mycket tid i den friska luften. Men ändå, vid 30 års ålder, förvandlades han till en gammal man, och ett år senare dödades han av en vanlig influensa. Bland andra liknande fenomen kan man skilja engelska kvinnan Barbara Dalin, som dog 1982 vid 26 års ålder.
Vid 20 års ålder, som lyckades gifta sig och få två barn, blev Barbara snabbt och oåterkalleligt gammalt. Det är därför hennes unga man lämnade henne, som inte ville leva med det "gamla vraket". Vid 22 års ålder, från den försämrade hälsan och de chocker hon fick, blev den "gamla kvinnan" blind och fram till sin död rörde hon sig vid beröring eller åtföljd av en ledarhund, som presenterades för henne av myndigheterna i sitt hemland Birmingham.
Paul Demongeau från den franska staden Marseille är tjugotre år gammal. Samtidigt ser han alla 60 och känns som en person i hög ålder. Men han tappar fortfarande inte hoppet att ett mirakel kommer att hända och ett medel kommer att hittas som kommer att stoppa hans snabba förfall. Hans bror i olycka, en sicilianer från staden Syracuse, Mario Termini är inte ens 20 år gammal, men han ser mycket mer än 30. Son till rika föräldrar, Termini förnekar inte sig själv, träffar lokala skönheter och leder en upprörande livsstil.
Vad har vi?
"Tidiga" människor bodde också i vårt land. Även under Ivan den fruktansvärda tiden dog sonen till Mikhailovs boyars Vasily vid 19 års ålder som en galen gammal man. 1968, vid 22 års ålder, dog Nikolai Shorikov, arbetare vid en av fabrikerna, i Sverdlovsk. Han började åldras vid en ålder av sexton, vilket väldigt förbryllade läkarna. Medicinernas armaturer ryckte bara på axlarna: "Detta kan inte vara!"
Efter att ha blivit en gammal man i en ålder när allt bara började förlorade Nikolai allt intresse för livet och begick självmord genom att svälja piller … Och tretton år senare dog 28-årig "gammal man" Sergei Efimov i Leningrad. Hans ungdomsperiod slutade vid elva års ålder, och han började bli märkbart gammal efter tjugo år och dog en förfallen gammal man och förlorade nästan helt förmågan att tänka förnuftigt ett år före sin död.
Gener är skyldiga
Många forskare tror att den främsta orsaken till denna sjukdom är en genetisk mutation som leder till ansamling av stora mängder protein i celler. Psychics och magiker hävdar att det finns speciella metoder för att skicka "förstörelse" för att åldra en person.
Förresten, denna sjukdom förekommer inte bara hos människor utan också hos djur. De har också livscykler och perioder, ibland enligt scenariot om ett år på tre eller till och med tio år. Kanske kommer lösningen på problemet att hittas just efter många års experiment med våra mindre bröder.
Forskare vid University of California har funnit att ett läkemedel som kallas farnesyltransferashämmare minskar signifikant frekvensen av symtom på för tidig åldrande hos laboratoriemöss. Kanske detta läkemedel kommer att vara användbart för behandling av människor.
Så karakteriserar Igor Bykov, kandidat för biologiska vetenskaper, symtomen på sjukdom hos barn:”Progeria uppstår plötsligt med stora åldersfläckar i kroppen. Då börjar de riktiga senila sjukdomarna övervinna människor. De utvecklar hjärtsjukdomar, blodkärl, diabetes, hår och tänder faller ut, subkutant fett försvinner. Ben blir spröda, skrynkliga och kroppar krökta. Åldringsprocessen hos sådana patienter sker ungefär tio gånger snabbare än hos en frisk person. Onda är troligen rotad i gener. Det finns en hypotes att de plötsligt slutar ge cellerna ett kommando att dela. Och de försämras snabbt."
Gener slutar ge cellerna ett kommando att dela sig, verkar det, från det faktum att DNA-ändarna i kromosomer förkortas - de så kallade telomererna, vars längd förmodligen mäts av människans livslängd. Liknande processer äger rum hos vanliga människor, men mycket långsammare. Men det är helt obegripligt som en följd av vilken typ av störning telomerer förkortas och accelerationen av åldrandet börjar minst tio gånger. Forskare försöker nu förlänga telomerer med enzymer. Det fanns till och med rapporter om att amerikanska genetiker kunde förlänga flugornas liv på detta sätt. Men de resultat som kan tillämpas i praktiken är fortfarande långt borta. Människor kan inte hjälpas ens på experimentnivå. Lyckligtvis är sjukdomen inte ärvlig.
Det antas att genomet misslyckas inträffar under perioden med intrauterin utveckling. Hittills kan vetenskapen inte spåra och hantera detta misslyckande: det kan bara konstatera ett faktum, men kanske inom en snar framtid kommer gerontologi att svara världen på denna fråga.