Molekylärbiologer vid Case Western Reserve University (USA) har syntetiserat det första konstgjorda mänskliga prionet. Detta kommer att hjälpa till att utveckla terapier för prionsjukdomar, eftersom djurmodeller inte är lämpliga för att utvärdera terapiens effektivitet. För närvarande är sådana sjukdomar som drabbar och förstör hjärnan obotliga. Detta tillkännagavs i ett pressmeddelande på MedicalXpress.
Prioner är en speciell klass av smittämnen, som är proteiner med en onormal struktur. De kan katalysera omvandlingen av normala membranproteiner PrP till samma prioner. Som ett resultat startar en kedjereaktion, under vilken ett stort antal onormala molekyler bildas. De senare binder till varandra och bildar amyloider - växande proteinaggregat som ackumuleras i vävnader och orsakar vävnadsskada. Med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (svampformad encefali) förstörs hjärnhalven och andra delar av hjärnan, vilket oundvikligen leder till patientens död.
Forskare har redan lärt sig att syntetisera prioner som infekterar gnagare, men experiment med humaniserade djur (med implanterade mänskliga gener) har visat att dessa proteiner inte kan infektera människor. Under det nya arbetet lyckades forskarna skapa en prionpatogen för människor från det genetiskt modifierade PrP-proteinet, vars DNA infördes i Escherichia coli-bakterien. Biologer har också funnit att GM1-gangliosidproteinet, som är involverat i regenerering av nervvävnader, främjar spridning av prioner och överföring av sjukdom från en sjuk person till en frisk person.
Dessutom visade det sig att hastigheten för prionreplikation, infektivitet och sårbarhet hos vissa hjärnstrukturer inte bestäms av närvaron av falsade proteiner som sådan, utan av modifieringar i molekylens struktur, i synnerhet det C-terminala domänet - ett fragment som ligger vid en av ändarna av korsningen.
